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骨髓增生异常综合征是什么?

发布时间:2017-11-14 10:37  文章来源:  浏览次数:

  骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性后天获得性恶性疾病,其基本病变特点为克隆性造血干、祖细胞发育异常或其骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,三系细胞有明显的病态造血、无效造血现象,高危性转化急性髓系白血病。MDS在中医上隶属于”虚劳”、”髓老”、“血证”、“症积”等范畴。


  MDS临床表现有哪些?


  发热:其次为常见发热,原因不明发热占10%-15%,多数为低热、,与感染无关,高热由白细胞减少所致感染引起。


  出血感染:三分之一患者可见出血,常见于皮肤、呼吸道、消化道,如皮肤黏膜出血、牙龈出血等,女性患者可有月经过多等。


  肝、脾、淋巴结轻度肿大:一般无特殊体征,除血细胞减少的贫血貌与皮肤黏膜字典外,部分患者有肝、脾、淋巴结轻度肿大现象。


  MDS并发症急性髓系白血病转化:MDS低中危患者3%~14%转化为急性髓细胞白血病,中位生存期141~66个月;高危患者54%~84%的急性髓系白血病发生率,中位生存期26~9个月。


  骨髓增生异常综合征治疗疗效评价标准:


  (1)基本缓解贫血和出血症状消失,Hb达100g/L,WBC达4×10^9/L,BPC达80×10^9/L,随访三月以上未复发且未输血治疗。


  (2)部分缓解贫血和出血症状明显减轻,Hb达80g/L,WBC达3.5×10^9/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月无需输血而病情稳定或继续进步。


  (3)进步贫血和出血症状减轻,不输血,血红蛋白较治疗前增长10g/L以上,并能维持三个月。判定以上三项疗效标准者,均应三个月内不输血。


  (4)无效经充分治疗后,症状、血象未达进步。


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