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幼儿MDS-RAEB治愈案例

发布时间:2017-11-15 15:07  文章来源:  浏览次数:

     患儿病史:患儿出生后两个月无明显原因发现面色苍白,精神疲惫,食奶量下降,在当地医院以“营养性贫血”给铁剂和叶酸治疗并输血100ml,病情暂时好转。两个月后,面色再度苍白,去中山医大附院做骨髓检查诊断为MDS-RAEB,经小剂量西医,输血支持治疗,上述症状稍减轻。

    入住陕西血液病研究所附属医院

    患儿于1999年5月6日入院时体检:T:36.5℃、P:102次/分、R:22次/分,发育正常,营养良好,神志清晰,轻贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤轻度苍白,散在细小丘疹,如小米粒大,呈片状分布,无分泌物,全身浅表淋巴结未触及。头颅大小正常,五官端正,枕后头发稀少,前囟未闭合,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,口唇稍苍白,口腔黏膜未见出血点及溃疡,两侧黏膜可见少量白斑,咽稍红,扁桃体不大,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,未见畸形,两肺呼吸动度一致,未触及摩擦感,两肺呈清音,双肺呼吸音清未闻及干湿性啰音及摩擦。心界不大,心律齐,102次/分,各瓣膜区未闻及杂音。腹膨隆,未见肠型及蠕动波,腹软,肝肋下刚可触及,脾肋下1cm,叩诊呈鼓音,无移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱无畸形,无压疼,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理反射未引出。

    入院实验室检查:HB:95.5g/L,WBC:5.4×10^9/L,PLT:233×10^9/L,Ret:0.1%,骨髓涂片检查增生活跃Ⅰ级,粒:红=4:1,粒细胞系增生活跃,原始粒细胞4%,早幼细胞11.5%,形态大致正常,红细胞系受抑,仅见少许晚幼红细胞,全片见巨核细胞29个,多为成熟型,血小板成簇多见,淋巴细胞、单核细胞未见异常,综合分析符合MDS-RAEB之改变,其他检查如血、尿、粪常规,肝、肾功,口腔霉菌检查等均未见异常。

    

    病情分析:经我院专家会诊,排除先天性血液病可能。考虑MDS-RAEB,有人认为MDS是白血病的前期,是由于本病1/3病例有染色体异常,指示染色体异常者更易转变成急性白血病,MDS病因和发病机理不详,临床分为五型:MDS-RA、MDS-RAS、MDS-RAEB、MDS-RAEB-t、慢性粒单细胞白血病,RAEB、RAEB-t已处于急性白血病的边缘,多数病例均转变成急性髓性白血病,亦可转变成急性淋巴细胞白血病及其他类型白血病。本例早幼粒细胞显著升高,故有可能发展成急性淋巴细胞白血病M3型。目前治疗的当务之急是尽快阻止病情发展,一旦发展成急性白血病,治疗取得完全缓解的可能性非常小。

陕西血研所附院治疗方案:中医认为本病由于胎毒内伏,潜伏于内遗传下代而发生急性白血病,治方认为扶正祛邪并举,以补气养血,调整阴阳,清热解毒,活血化瘀,化痰散结。因为原始粒细胞及早幼细胞增高,故采用小剂量化疗,我院为该患儿制订了以中医为主的治疗方案,中医以补气补血散结为主,并给输血,保肝等支持疗法。

治疗过程及结果:患者于1999年5月6日至7月24日和2001年4月16日至5月8日两次在我院以中医为主的综合治疗方法住院及长期门诊治疗,经一阶段治疗,再次骨髓涂片检查、原粒、早幼细胞基本恢复正常,受抑的红细胞系亦恢复造血功能,在漫长的治疗过程不断调整中医治疗,期间Hb时高时低,但白细胞和血小板基本正常,先后经过近18个月的治疗,患儿最终恢复了健康,随访至2007年4月,患儿发育、营养、体格、智力均同正常儿童,血象正常。

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