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婴幼儿急性白血病是什么样的?

发布时间:2020-10-20 14:11:15    文章来源:小黄人    浏览次数:

         婴儿急性白血病(I AL) 是儿童白血病的特殊类型, 有特殊的分子生物学特征、相关发病因素和特殊的临床表现。

陕西血液病医院

一、分子生物学特征

         2岁以内的婴儿急性白血病分子流行病学特点是有高比率的11q23异常,t(4;11)易位多见于婴儿ALL, 1岁以内发生率为50%, 6个月以内发生率高达75%, t(g; 11) 易位则常见于婴儿AML, 且特征性地累及单核细胞系, 常为M 4或M 5亚型。11q 23在分子水平上有血议基因重排。上海第二医科大学附属新华医院检测20例婴儿急性白血病中发现10例有HRX基因重排, 占50%。笔者调查儿童白血病中, I AL占14.3%, 比美国S.Jude儿童研究医院报道的发生率高。St.Jude报道婴儿ALL占儿童ALL的2.5%, 婴儿AML则占儿童AML的9.3%,笔者的研究结果则分别是11.5%和18%。

二、有关的发病因素

         在果蝇中HRX基因可能是调控胚胎发育的一个重要基因。在人类, 该基因广泛地表达造血细胞和上皮的变异,以及胶质细胞起源的肿瘤系的变化。在鬼臼毒素类药物VP16或VM 26治疗相关的继发性白血病中也发现有HRX基因重排, 已知鬼臼毒素类药物能抑制拓扑异构酶Ⅱ的活性,因此,11q23异常的婴儿很可能在胎儿期或在娩出时接触过能改变(抑制)拓扑异构酶Ⅱ活性的某些外源性因子,从而在胎儿期或婴儿早期使早期造血细胞系发生突变,导致发生婴儿急性白血病。笔者调查15例患婴母亲孕期的有关病因学因素, 其中3例有长期接触汽油的病史,是否汽油中存在的某些挥发性芳香族化合物能抑制拓扑异构酶Ⅱ的活性,还有待于今后作进一步研究。

三、临床表现

         婴儿急性白血病尤其是HRX基因重排者的临床特点是:起病急骤, 肿瘤细胞负荷大, WBC计数高,肝脾肿大及中枢神经系统浸润明显,发展迅速,预后较差。


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