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骨髓增生异常综合征的临床表现是什么?

发布时间:2020-09-28 11:20:34    文章来源:小黄人    浏览次数:

       MDS主要发生在老年人, 中位年龄约70岁, 但也可在儿童中发病。临床既可呈原发性(特发性),也可由再生障碍性贪血(再障)、纯红细胞再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿和骨髓增殖性肿瘤转型而来, 后者即继发性获得性MDS, 由于其他肿瘤性疾病治疗而夹杂发生的MDS, 即命名为治疗-相关或继发性获得性MDS。

骨髓增生异常综合征的临床表现

骨髓增生异常综合征的临床表现

       约30%的MDS最终将进展为急性白血病, 以急性髓细胞白血病(AML) 最为常见,但某些病例也可为急性淋巴细胞白血病。白血性转型的危险性主要与患者的年龄、血细胞减少症的数量与严重程度、病态发育的范围及其程度、原始细胞百分率的高低以及细胞遗传学异常的数量和类型等密切相关。临床上, MDS既有可能出现自发性缓解, 也有可能继集落刺激因子、免疫抑制剂、生物靶向治疗或造血干细胞移植等治疗后取得缓解。超过10%的MDS病例可发生自身免疫性疾病, 部分是由于克隆性淋巴性分化以及与自身反应性CD5/CD19阳性B细胞的产生有关,包括免疫介导关节炎和血管炎、自身免疫性血细胞减少症、Behcet病、再发性多软骨炎和炎症性肠病等。此外, MDS患者合并结核者也十分常见。

       MDS病程中并发获得性血红蛋白病和其他造血系统疾病者也时有报道, 如海洋性贫血、HbF增高、再生障碍性贫血、PNH以及红细胞生成性原卟啉病等。此外, 尚有报道克降性B细胞病、T细胞和浆细胞病,包括慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、克隆性丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、系统性淀粉样变性、T细胞淋巴细胞淋巴瘤以及其他T细胞淋巴瘤等。这些肿瘤既可与克隆性相关,也可与克隆性无关。

       慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 并存的组织细胞增殖包括:黄瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症以及结节性组织细胞增生症等。至于CMML和组织细胞性病损的克隆同一性问题也有存在的可能性,但至今尚未被证实。


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