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骨髓纤维化发展到晚期是什么样的?

发布时间:2022-02-21 09:59:20    文章来源:陕西省血液病研究所    浏览次数:

  骨髓纤维化属于血液系统骨髓增殖性疾病的一种,主要是骨髓纤维组织增生。其发病年龄多60岁左右,症状不明显,也可以以发现脾大而就诊,症状包括乏力,体重下降,食欲减退,贫血,巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的出汗,心动过速等。

  虽然目前的治疗手段很难逆转骨髓象异常克隆增殖的状态,但通过早期明确的积极治疗干预还是有较大的希望能够稳定住骨髓纤维化患者的病情,使其能够有好的生存质量以及可观的生存期。

  但因为疾病本身的性质,病人对于预后的评估不容忽视,特别是存在以下基因突变的骨髓纤维化患者:

  1、JAK2V617F/CALR/MPL突变三阴预后最差;

  2、表观遗传学相关的基因ASXL1/SRSF2/IDH1/2/EZH2突变预后不良;

  晚期骨纤维化的症状主要有以下几个方面

  1、患者会发生骨髓衰竭的现象引起体内的白细胞、红细胞以及血小板的数量变得越来越少,甚至出现反复感染的情况;

  2、患者出现严重的贫血现象;

  3、可能会出现运动之后心跳加速、胸闷气短、双下肢水肿等情况;

  4、随着病情加重,患者会出现皮肤、牙龈、鼻腔、内脏出血的情况;

  5、部分患者的病情还有可能出现恶性细胞增值,使骨髓造血的功能受到抑制,引起急性白血病,使身体出现发热、感染、器官浸润等症状。

  骨髓纤维化发展晚期是什么样子的?

  主要病理表现突出,以骨小梁增生为主,在骨髓中占比30%到40%。因为纤维和骨质疏松组织的大量增殖会直接导致髓腔变窄,巨型核被清除。骨髓象内的造血细胞就会明显减少,体现在血常规结果中主要三系的白细胞、血红蛋白、血小板的进一步降低。与此同时,脾脏也可能出现对应的增大,因为骨髓基质中聚合蛋白主要是以纤维接蛋白为主,晚期骨髓纤维化患者的纤维接蛋白在骨髓中的分布也会比较大。

  不同分期的骨髓纤维化患者的病理结果不是一致的,所对应的治疗强度以及治疗方案也是不一样的。对于已然发展为晚期骨髓纤维化患者需要注重预防转变白血病,尽快缓解骨髓造血微环境,避免异常纤维化组织进一步的增殖破坏。


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